【アミロイドーシスとは?】
アミロイドとは繊維状のタンパク質のことだニャ
アミロイドーシスとは、前駆蛋白が集合して不溶性アミロイド蛋白となり、様々な臓器に沈着することを通じて臓器障害を引き起こす疾患です。
以下の二つに分類されます。
①全身性アミロイドーシス(免疫グロブリン性アミロイドーシス[AL型])・・・アミロイドが免疫グロブリンのL鎖からなるものです。
②反応性AAアミロイドーシス(AA型)・・・慢性関節リウマチなど何らかの慢性炎症疾患に続発して発症するものです。
【アミロイド腎症とは?】
アミロイドが腎臓の糸球体や尿細管・間質に沈着した病態をいい、腎機能を低下させる原因となります。特に糸球体への沈着によりネフローゼ症候群を起こした場合は、高度のネフローゼ症候群を呈することが多く、予後が不良となります。
〈ICD分類〉
アミロイド腎症(遺伝性) ⇒ E85.0
アミロイド腎症(続発性) ⇒ E85.3
AHアミロイドーシス ⇒ E85.8
ALアミロイドーシス ⇒ E85.8