ファロ-四徴症とは、(1)心室中隔欠損、(2)肺動脈狭窄、(3)大動脈騎乗、(4)右心室肥大の4つの特徴をもった先天性心疾患のことだニャ
【ファロー四徴症とは?】
心臓の発生の段階で、肺動脈と大動脈の二つの大きな血管を分ける仕切りの壁が体の前方にずれたために起こる先天性疾患です。
生後間もなく心雑音で見つかることが多く、心室中隔欠損を通して右室から大動脈へ酸素が低い血液で流れ、このためチアノーゼが生じます。
原因は特定出来ず、散発性に発生することが多いです。単一遺伝子で遺伝するのではなく、多因子遺伝といわれています。
《ファロー四徴症の4つの特徴》
1)心室中隔欠損(VSD)
2)肺動脈狭窄(PS)・漏斗部狭窄(肺動脈の右室の出口(漏斗部)が肺動脈弁と一緒に狭窄する。
3)大動脈騎乗(大動脈が左右の心室にまたがっていること)
4)右室肥大
※ファロー四徴症で肺動脈閉鎖を伴うものを、ファロー四徴症極型と呼びます。
【治療法】
治療の基本は、心臓外科手術になります。
《ブラロックータウシッヒ短絡手術》
鎖骨動脈と左または右の肺動脈へのバイパス手術です。新生児や乳児早期で体重が小さかったり、チアノーゼ発作の改善のためや、細い肺動脈や左室が小さいために心内修復術が難しい場合に行われます。
《心内膜手術》
自己弁温存法:自分の肺動脈弁を残しつつも、狭い右室流出路を拡張する方法。
右室流出路パッチ拡大術:右室流出路にパッチと呼ばれる膜を当てて拡大する方法。
ラステリ手術:人工血管などの導管を使って右室から肺動脈へ通路を作成する方法。特に肺動脈閉鎖を伴う場合に行われます。
〈ICD分類〉
ファロー四徴症 ⇒ Q21.3
〈ICD9-CM〉
ブラロック-タウシッヒ短絡手術 ⇒ 390
ファロー四徴症の完全修復術 ⇒ 35.81